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Descoberta causa da esclerose lateral amiotrófica

 

Cientistas traçaram o rasto aos aglomerados tóxicos de proteínas que matam os neurónios motores

Investigadores dos Estados Unidos conseguiram pela primeira vez traçar o rasto aos aglomerados tóxicos de uma proteína que causam uma parte dos casos de esclerose lateral amiotrófica (ELA), doença neurodegenerativa sem cura que afeta progressivamente os músculos, e acaba por conduzir à morte quando o doente deixa de conseguir respirar.

Revelando a forma como estas proteínas se amontoam nas células - nos neurónios motores -, causando a sua morte, a descoberta abre caminho a novas terapêuticas, para tentar impedir a aglomeração de proteínas nas células, ou para neutralizar o seu efeito nocivo, segundo os autores do estudo.

Para todos os outros casos de ELA, a sua causa ainda é um mistério. José Afonso (na foto), foi vítima da doença e o físico britânico Shepen Hawking é talvez o mais famoso doente de ELA. Foi esta doença que levou muitos famosos a despejar baldes de água gelada pela cabeça abaixo em agosto e setembro de 2014, para angariar verbas destinadas à investigação nesta área. Valeu a pena porque, só nos Estados Unidos, foram angariados 115 milhões de dólares (cerca de 106 milhões de euros).

 

Fonte: http://www.dn.pt/sociedade/interior/descoberta-causa-da-esclerose-multipla-amiotrofica-4974990.html

A esclerose lateral amiotrófica (ELA), também designada por doença de Lou Gehrig[1] e doença de Charcot, é uma doença neurodegenerativa progressiva e fatal, caracterizada pela degeneração dos neurônios motores, as células do sistema nervoso centralque controlam os movimentos voluntários dos músculos, e com a sensibilidade preservada.

É a forma mais comum das doenças do neurônio motor e o termo esclerose lateral refere-se ao "endurecimento" do corno anterior na substância cinzenta da medula espinhal e do fascículo piramidal no funículo lateral da substância branca da medula, no qual se localizam fibras nervosas oriundas de neurônios motores superiores, formando o trato cortico-espinhal lateral.

Os músculos necessitam de uma inervação patente para que mantenham sua funcionabilidade e trofismo, assim, com a degeneração progressiva dos neurônios motores (tanto superiores, corticais, quanto inferiores, do tronco cerebral e medula), ocorrerá atrofia por desnervação, observada, na clínica, como perda de massa muscular, com dificuldades progressivas de executar movimentos e perda de força muscular.

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